¿Qué es?
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno crónico que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de diferentes órganos y tejidos del cuerpo.
Los órganos afectados con mayor frecuencia son el páncreas, los conductos biliares, las glándulas lagrimales, los tejidos orbitarios, las glándulas salivales mayores, los pulmones, los riñones, los tejidos retroperitoneales, la aorta, las meninges y la glándula tiroides.
Esta enfermedad está mediada por el sistema inmunológico y se distingue por la presencia de niveles elevados de un tipo específico de anticuerpo, conocido como inmunoglobulina G4 (IgG4), en la sangre y en los tejidos afectados.
¿Cuáles son sus causas?
Se desconocen las causas de esta patología, pero se cree que implica autoinmunidad debido a su naturaleza crónica e insidiosa, la destrucción de las proteínas propias por anticuerpos.
Síntomas
La sintomatología habitual incluye adenopatía (inflamación o aumento del tamaño de los ganglios linfáticos) y pérdida de peso.
Otros síntomas están relacionados a ciertos órganos específicos:
El compromiso pancreático puede ser indoloro, a veces con ictericia (tinte amarillento de la piel), si hay un tumor pancreático obstructivo, o puede causar dolor abdominal y náuseas si se desarrolla pancreatitis aguda. Algunos pacientes, probablemente muchos más de los que se informan, presentan un cuadro de pancreatitis crónica más latente e insidioso y síntomas de insuficiencia pancreática exocrina (p. ej., flatulencia, distensión abdominal, esteatorrea, nutrición insuficiente, pérdida de peso) y/o insuficiencia pancreática endocrina (p. ej., hiperglucemia asintomática o diabetes franca).
La fibrosis retroperitoneal con mayor frecuencia se manifiesta con dolor en el flanco o la espalda, pero a menudo es asintomática y se identifica incidentalmente en las imágenes abdominales.
La aortitis y la periaortitis suelen ser asintomáticas y se identifican incidentalmente mediante estudios de diagnóstico por imágenes o después de la resección aórtica para corregir un aneurisma.
El compromiso de las glándulas salivales y lagrimales suele causar un agrandamiento bilateral indoloro de las glándulas, pero puede ser asimétrico. La sequedad de boca y/o ojos es infrecuente.
El compromiso orbitario puede causar proptosis (protrusión del globo ocular), dolor orbitario, edema periorbitario o dolor con los movimientos extraoculares.
El compromiso pulmonar puede ser asintomático o causar tos, disnea (dificultad para respirar) o inflamación pleural causando dolor en puntada de costado.
Diagnóstico
- El diagnóstico por lo general requiere una biopsia.Los médicos suelen necesitar este tipo de examen para distinguir la IgG4-RD de otras causas de agrandamiento de los órganos y/o ganglios linfáticos inflamados.
- También se puede indicar análisis de sangre para medir las concentraciones de IgG4 y otras inmunoglobulinas pero, a pesar de que la enfermedad afecta a las células productoras de IgG4, las concentraciones de IgG4 no siempre son elevadas.
- Nivel sanguíneo de IgG4
- Niveles séricos de complemento (C3 y C4)
- Pruebas de diagnóstico por la imagen. Se puede indicar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de las zonas donde las personas presentan síntomas (por ejemplo, de órbitas oculares, tórax, abdomen y pelvis).
¿Cómo puede tratarse?
El tratamiento de la IgG4-RD tiene como objetivo reducir la inflamación, inducir la remisión y preservar la función del órgano. Por lo general, las masas seudotumorales o el agrandamiento de los órganos deben normalizarse después del tratamiento.El tratamiento debe ser individualizado a cada paciente. Suele incluir corticosteroides e inmunosupresores.
Importancia del diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado de la enfermedad por IgG4 son cruciales para prevenir daños irreversibles en los órganos y mejorar la calidad de vida del paciente. Dado que los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades, es importante la evaluación por un especialista para un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno.
Fuentes:
https://www.msdmanuals.com
https://www.merckmanuals.com