La esclerosis sistémica es una de esas enfermedades que desafían tanto al cuerpo como a la ciencia. Poco frecuente, compleja y aún sin cura definitiva, impulsa a la comunidad médica a seguir investigando para mejorar la detección temprana y la calidad de vida de quienes la padecen.
¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS SISTÉMICA?
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune (nuestro sistema inmune no reconoce a las propias células y las ataca). Es poco frecuente pero tiene mucho impacto en el paciente que la padece.
Se caracteriza por el endurecimiento de la piel acompañado de afectación de órganos internos como el pulmón, corazón, aparato digestivo, entre otros.
¿POR QUÉ SE PRODUCE?
Hasta ahora no se conoce la o las causas que generan el despertar de la enfermedad. Sabemos que hay genes dormidos que al despertarse ante un estímulo ambiental (infección viral, tabaquismo, microbiota), genera una pérdida de tolerancia del sistema de defensa causando daño en nuestras propias células.
En la Esclerodermia estos daños se traducen en inflamación y fibrosis de los órganos afectados (aumento del grosor y dureza de la piel, fibrosis pulmonar, etc) y de alteraciones en los vasos sanguíneos como en el caso del Raynaud por ejemplo.
DIAGNÓSTICO
En esta patología, la detección temprana es crucial para lograr una mejor calidad de vida y obtener un mejor pronóstico.
El diagnóstico se lleva a cabo mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas que le hará el paciente, un examen de la piel y una exploración general.
Además, siempre se realizan exámenes complementarios como análisis de sangre y orina , una capilaroscopia para valorar los vasos sanguíneos a nivel digital y eventualmente pruebas de función pulmonar, digestiva y ecocardiografía.
El objetivo de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado de extensión.
SÍNTOMAS
Uno de los primeros síntomas es el Raynaud (cambio de color en los dedos de las manos al exponernos al frio). Se acompaña de la generación de anticuerpos en sangre y fibrosis de tejidos.
Compromiso pulmonar
El pulmón puede inflamarse y algunas veces no dar síntomas. Cuando avanza la enfermedad pueden producirse cicatrices por daño en el tejido pulmonar. Los síntomas más frecuentes son la tos seca y la falta de aire.
También puede aumentar la presión en la arteria pulmonar.Los síntomas asociados son cansancio y falta de aire. Algunas veces los pacientes no tienen síntomas y la enfermedad pasa inadvertida.
Otros síntomas son los siguientes:
- Poliartralgia
- Disfagia
- Acidez estomacal
- Hinchazón
- Engrosamiento de la piel
- Contracturas de los dedos
ALGUNAS SUGERENCIAS PARA CONTROLAR LOS SÍNTOMAS
Según el sitio web Un ensayo para mí, estos son algunos tips para contener los síntomas:
- Solicitar una segunda opinión médica. La esclerosis sistémica es una enfermedad infrecuente y de difícil diagnóstico. Se presenta en formas diferentes y no todos los médicos tienen experiencia en reconocer sus síntomas tempranos. El reumatólogo es el especialista más indicado para consultar después del dermatólogo.
- Realizar los tests diagnósticos completos, que incluyen una capilaroscopia y pruebas de anticuerpos (ANA/IFA y SCL70, entre otros).
- Llevar siempre consigo guantes para las manos y medias gruesas o botas con piel adentro, para proteger manos y pies de cambios de temperatura. El frío dispara el fenómeno de Raynaud y la contracción de los vasos sanguíneos puede generar úlceras en la punta de los dedos, generando consecuencias serias a futuro.
- Hidratar a diario toda tu piel con cremas indicadas por un dermatólogo. Se aconseja generalmente lociones o cremas que contengan urea y combaten la sequedad severa que manifiestan los paciente
- No fumar. El tabaco empeora los síntomas en la piel y aumenta el riesgo de complicaciones pulmonares.
- Ejercitar las zonas afectadas por la enfermedad. La fisioterapia ayuda a movilizar las articulaciones y músculos doloridos. También puede contrarrestar la rigidez en la cara y en las manos.
- Tomar regularmente la presión arterial. La esclerosis sistémica tiene un componente vascular que puede alterar el funcionamiento de los riñones y de las arterias que conducen sangre entre los pulmones y el corazón. Las complicaciones renales pueden aparecer súbitamente en los primeros tiempos de la enfermedad y son graves. Detectar una hipertensión arterial a tiempo es fundamental para tratarla y evitar complicaciones.
- Cuidar su alimentación. La esclerodermia puede afectar el sistema gastrointestinal y muchos pacientes sufren reflujo, acidez estomacal o problemas para tragar. Esto puede generar que adelgacen con rapidez. Es importante evitar la grasa y los fritos, pero mantener una alimentación saludable con proteínas y vitaminas esenciales. Se recomienda beber jugos y licuados con vegetales y frutas, incorporar yogur, queso cottage, huevos revueltos, pollo con salsas cremosas y pescado a la dieta. Además, conviene comer cada 2 a 4 horas pequeñas porciones.
- Chequear el funcionamiento cardiovascular y pulmonar, para evaluar el grado de deterioro de la capacidad de bombear sangre y de intercambiar gases durante la respiración.
- Evitar el estrés. Las situaciones estresantes pueden disparar contracciones vasculares y generar el fenómeno de Raynaud no sólo a nivel de las manos y pies sino también en todo el cuerpo.
TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA
Hasta el momento no existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. El profesional de la salud que lo trate evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.
En el caso de uso de medicación, ningún fármaco ha demostrado ser totalmente eficaz en los pacientes con esclerosis sistémica aunque sí existen respuestas parciales a inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.
Para el tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea se requiere habitualmente la administración de corticoides.
En cuanto a la afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, prostaciclina o análogos.
Los efectos en el aparato gastrointestinal mejoran con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud.
Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa. Cuando la tensión arterial sea superior a 140/90 mmHg se debe comenzar un tratamiento. En casos de calcinosis marcada se puede requerir microcirugía.
Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda el uso de corticoides en pautas enérgicas.
El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. También la utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
Los pacientes y familiares de pacientes con esclerodermia deben saber que permanentemente se realizan investigaciones buscando nuevas opciones terapéuticas para la esclerodermia sistémica y mantenerse optimistas respecto al futuro del tratamiento de la enfermedad.
FUENTES: Mayo Clinic, msdmanuals.com, Clínica Universidad de Navarra, reumatologia.org.ar, Un ensayo para mi